ความหมาย เป็นกลุ่มอาการที่เกิดจากการอักเสบเฉียบพลันของกลุ่มเส้นประสาท ทำให้การทำงานของประสาทสั่งการเสียไป และอาจทำให้ประสาทรับความรู้สึกและประสาทอัตโนมัตบางส่วนทำหน้าที่บกพร่อง
สาเหตุ
สาเหตุการเกิดยังไม่ทราบแน่นอน แต่เชื่อว่าเกิดจากภูมิต้านทานของตนเองที่ร่างกายสร้างขึ้นภายหลังมีการติดเชื้อโดยเฉพาะเชื้อไวรัส เช่น Herpes simplex, Epstein Barr virus เป็นต้น ซึ่งมักพบกลุ่มอาการนี้ภายหลังมีการติดเชื้อในร่างกาย ได้แก่ การติดเชื้อของระบบทางเดินหายใจ การติดเชื้อของระบบทางเดินอาหาร คางทูม หัด อีสุกอีใส และภายหลังการได้รับวัคซีนโรคไข้หวัดใหญ่
พยาธิสรีรภาพ
กลุ่มอาการกิลแลน-แบเรเกิดจากปฏิกิริยาตอบสนองทางภูมิต้านทานที่ร่างกายสร้างขึ้นภายหลังติดเชื้อไวรัส จะกระตุ้นปฏิกิริยาตอบสนองทางภูมิคุ้มกันแบบเฉพาะเจาะจงทั้งการสร้างแอนติบอดี (antibody) และทีลิมโฟไซต์ (T-lymphocyte) มาทำลายเชื้อโรคที่เป็นสิ่งแปลกปลอม แอนติบอดีที่สร้างขึ้น นอกจากจะมีผลทำลายเชื้อโรคแล้วยังมีผลทำลายปลอกหรือเยื่อหุ้มมัยอิลิน (Myelin sheath) ที่อยู่รอบๆ เส้นประสาท เมื่อเยื่อหุ้มมัยอิลินถูกทำลายจะกระตุ้นให้มีการสะสมของเม็ดเลือดขาวชนิดต่างๆ รวมทั้งทีลิมโฟไซต์และแมกโครฟาจ (Macrophage) ในบริเวณนั้นก่อให้เกิดการบวมและการอักเสบเฉียบพลันของเส้นประสาท ได้แก่ ประสาทส่วนปลาย (Peripheral nerves) รากประสาท (Nerve roots) ปมประสาท (Root ganglia) ประสาทสมองและไขสันหลัง ในขณะเดียวกันทีลิมโฟไซต์ที่เข้ามาทำลายเชื้อโรค จะมีผลทำลายเยื่อหุ้มมัยอิลินอย่างมากก็ยิ่งมีโอกาสให้แอดซอนถูกทำลายได้มากขึ้น และอาจลุกลามไปยังรากประสาทไขสันหลังและทำให้เส้นประสาทอักเสบเฉียบพลัน การมีเยื่อหุ้มมัยอิเลินหุ้มอยู่รอบเส้นประสาทเป็นช่วงๆ จะทำให้สัญญาณประสาทถูกนำส่งได้อย่างรวดเร็ว โดยสัญญาณประสาทจะกระโดดข้ามในแต่ละช่วงที่ไม่มีมัยอิลินหุ้ม เมื่อเยื่อหุ้มมัยอิลินบางส่วนถูกทำลายจะทำให้ความสามารถในการส่งผ่านสัญญาณประสาทบกพร่องหรือไม่สามารถส่งผ่านสัญญาณประสาทไปยังกล้ามเนื้อที่ใช้ในการเคลื่อนไหวได้ ส่งผลให้เกิดการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อที่ถูกเลี้ยงโดยเส้นประสาทเหล่านั้น หากความผิดปกติลามไปยังเส้นประสาทสมองอาจทำให้การทำงานของประสาทสมองคู่นั้นบกพร่อง โดยพบบ่อยในประสาทสมองคู่ที่ 7
(Facial nerve) ทำให้ผู้ป่วยไม่สามารถควบคุมกล้ามเนื้อบนใบหน้า ไม่สามารถยิ้ม ยิงฟัน ผิวปาก หรือดูดน้ำจากหลอดได้ นอกจากนี้ยังอาจพบความผิดปกติของประสาทสมองคู่ที่ 9, 10, 11 และ 12 ทำให้เกิดอาการกล้ามเนื้อบนใบหน้าอ่อนแรง กลืนลำบาก พูดลำบาก และหายใจลำบาก หากพยาธิสภาพลามไปยังสมองส่วนเมดัลลาออบลองกาตา หรือเส้นประสาทเวกัส จะส่งผลกระทบต่อการทำงานของระบบประสาทอัตโนมัติ โดยมีผลไปกระตุ้นหรือกดการทำงานของระบบประสาทซิมพาเทติก และพาราซิมพาเทติก หากไปกดการทำงานของประสาทซิมพาเทติก จะทำให้หัวใจเต้นช้าลงและสูบฉีดเลือดไปเลี้ยงเนื้อเยื่อส่วนต่างๆ ของร่างกายได้ไม่เพียงพอ อาจเกิดภาวะไตวายและภาวะช็อกตามมาได้ การอักเสบของเส้นประสาทอาจส่งผลกระทบต่อประสาทรับความรู้สึกด้วย ทำให้การรับความรู้สึกบางอย่างบกพร่อง อาจไวต่อความรู้สึกสัมผัสหรือไร้ความรู้สึกที่อวัยวะเฉพาะแห่ง อาจมีอาการปวดมากที่แขนขา หลังและลำตัว จนทำให้นอนไม่หลับ ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะค่อยๆ มีอาการดีขึ้น แต่ถ้าร่างกายไม่สามารถซ่อมแซมเยื่อมัยอิลินและแอกซอนได้ กล้ามเนื้อที่อ่อนแรงของผู้สูงอายุบางรายอาจฝ่อลีบลงอย่างถาวร
อาการ
กล้ามเนื้อที่ถูกควบคุมโดยประสาทสั่งการ (Motor nerve) ผู้ป่วยมักมีอาการกล้ามเนิ้ออ่อนแรง หรือเป็นอัมพาตนำมาก่อน และอาจรุนแรงขึ้น ทำให้หายใจลำบากและเสียชีวิต อาการมักเกิดขึ้นภายหลังจากร่างกายมีการติดเชื้อแล้วประมาณ 1-3 สัปดาห์ โดยแบ่งเป็น 3 ระยะ
- ระยะเฉียบพลัน (Acute onset) จะมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง ทำให้สูญเสียความสามารถในการควบคุมกล้ามเนื้อภายใต้อำนาจจิตใจและรีเฟล็กซ์ต่างๆ โดยมีอาการอ่อนแรงของขาทั้งสองข้างก่อนที่จะลามไปยังสะโพก แขน ทรวงอก คอ และใบหน้า ทำให้ไม่สามารถยกแขนขาได้ตามปกติ ไม่สามารถควบคุมการขับถ่ายปัสสาวะและอุจจาระ กลืนอาหารลำบาก พูดลำบาก จนถึงขั้นเป็นอัมพาตแบบอ่อนปวกเปียกทั้งตัว และอาจรุนแรงจนถึงขั้นการหายใจล้มเหลวภายใน 48 ชั่วโมง เพราะกล้ามเนื้อที่ใช้ในการหายใจอ่อนแรง (กล้ามเนื้อที่อยู่ระหว่างซี่โครงกับกะบังลม) อาการแขนขาอ่อนแรงแตกต่างจากการอักเสบที่ปลายประสาทชนิดอื่น คือ มักมีอาการของกล้ามเนื้อส่วนต้นมากกว่ากล้ามเนื้อส่วนปลายของขาและมักเป็นเท่ากันทั้งสองข้าง มีการรับความรู้สึกบกพร่อง โดยเริ่มมีอาการชาที่นิ้วเท้าหรือนิ้วมือ มีอาการผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ เช่น หัวใจเต้นเร็วหรือช้าผิดปกติ มีความดันเลือดสูงหรือต่ำ อาจมีเหงื่อออก ลำไส้ไม่เคลื่อนไหว ปัสสาวะคั่ง เป็นต้น
- ระยะอาการคงที่ (Static phase) เป็นระยะที่มีความเสื่อมคงที่
- ระยะอาการกลับคืนสู่ปกติ (Recovery phase) เป็นระยะที่อาการทั่วไปเริ่มขึ้นเรื่อยๆ
การวินิจฉัยโรค
มีประวัติเกี่ยวกับแขนขาและกล้ามเนื้อบนใบหน้าอ่อนแรง เคยเป็นโรคติดเชื้อมาก่อน เช่น โรคหวัด ไข้หวัดใหญ่ เชื้อไวรัสเฮอร์ปีส์ เป็นต้น ตรวจพบกล้ามเนื้อแขนขาอ่อนแรงแบบปวกเปียกหรือยกไม่ขึ้น กลืนอาหารลำบาก อาจมีอาการชา แสบร้อน รู้สึกคล้ายเข็มแทง หรือสูญเสียความรู้สึกที่อวัยวะบางแห่ง ตรวจไม่พบรีเฟล็กซ์ เมื่อตรวจน้ำไขสันหลังจะพบโปรตีนสูงขึ้นในช่วง 4-6 สัปดาห์ การตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ (Electromyography) พบว่าความเร็วของการนำสัญญาณประสาทลดลงเหลือน้อยกว่าร้อยละ 60 และมีความแรงต่ำ ผลการตรวจสมรรถภาพปอดพบว่าความจุของปอดมีค่าลดลง
การรักษา
รักษาตามอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น เช่น ภาวะการหายใจล้มเหลว ภาวะหัวใจล้มเหลว ภาวะการติดเชื้อ การเกิดลิ่มเลือดอุดตันในร่างกาย การเกิดกลุ่มอาการ Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone (SIADH) เป็นต้น รักษาโดยใส่ท่อหลอดลมคอและเครื่องช่วยหายใจ ให้ยากลุ่มสเตียรอยด์เพื่อบรรเทาอาการอักเสบ เปลี่ยนถ่ายพลาสมา (Plasmapheresis) ให้อิมมูโนกลอบูลิน ให้ยาป้องกันการแข็งตัวของเลือดในขนาดต่ำๆ เพื่อลดอัตราเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำส่วนลึกหรือในปอด ให้ยากดภูมิคุ้มกันเพื่อลดการอักเสบเรื้อรัง ให้ฮอร์โมนจากต่อมใต้สมองส่วนหน้าเพื่อกระตุ้นการหลั่งฮอร์โมนโคติคอร์ สเตียรอยด์จากต่อมหมวกไตส่วนนอก
การพยาบาล ดูแลให้ผู้ป่วยได้รับออกซิเจนอย่างเพียงพอ โดยทำทางเดินหายใจให้โล่ง ดูดเสมหะอย่างน้อยทุก 2 ชั่วโมง จัดให้นอนศีรษะสูง เปลี่ยนท่าให้ทุก 2 ชั่วโมง ให้การพยาบาลเพื่อให้หลอดเลือดไปเลี้ยงอวัยวะต่างๆ อย่างเพียงพอ เพื่อป้องกันการเกิดภาวะหัวใจล้มเหลว โดยให้สารน้ำทางหลอดเลือดดำตามแผนการรักษา บันทึกปริมาณน้ำที่ร่างกายได้รับและขับออกทางปัสสาวะ ให้ยาป้องกันการแข็งตัวของเลือดในขนาดต่ำๆ ตามแผนการรักษา ดูแลความสะอาดร่างกายให้ผู้ป่วยโดยเช็ดตัว แปรงฟันเช้า-เย็น ดูแลการขับถ่ายอุจจาระและปัสสาวะ ช่วยเหลือในการทำความสะอาดภายหลังการขับถ่ายปัสสาวะและอุจจาระทุกครั้ง เพื่อตอบสนองความต้องการของผู้ป่วยในด้านสุขอนามัย ดูแลให้ได้รับน้ำอย่างน้อยวันละ 3,000 มิลลิลิตร
ให้ผู้ป่วยรับประทานอาหารที่มีโปรตีนและแคลอรีสูงอย่างช้าๆ หากมีอาการกลืนลำบาก ควรให้อาหารทางสายยาง เพื่อให้ผู้ป่วยได้รับสารอาหารและน้ำอย่างเพียงพอ ป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนต่างๆ จากการนอนนานและไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ โดยเปลี่ยนท่าและออกกำลังแขนขาและข้ออย่างน้อยวันละ 3 ครั้ง พลิกตะแคงตัวให้ทุก 1-2 ชั่วโมง นวดคลึงบริเวณที่รับน้ำหนักของร่างกายให้มีการไหลเวียนเลือดที่ดี ช่วยผู้ป่วยให้สามารถควบคุมการขับถ่ายปัสสาวะและอุจจาระได้ตามปกติ โดยใช้มือกดหน้าท้องพร้อมเบ่งถ่าย ซึ่งอาจช่วยให้ถ่ายปัสสาวะออกได้ ผู้ป่วยที่ไม่สามารถควบคุมการขับถ่ายปัสสาวะ อาจจำเป็นต้องสวนคาไว้ ต่อมาจึงฝึกการขับถ่ายปัสสาวะโดยหนีบสายยางไว้ทุก 4 ชั่วโมงหรือสวนปัสสาวะเป็นระยะๆ ฝึกการขับถ่ายปัสสาวะด้วยตนเองให้เป็นเวลาโดยนวดคลึงหน้าท้องและหัวหน่าวพร้อมออกแรงเบ่ง ให้กำลังใจผู้ป่วยในการเผชิญกับโรค ช่วยผู้ป่วยให้สามารถติดต่อสื่อสารกับผู้อื่นได้ ช่วยผู้ป่วยให้มีความรู้ในการดูแลตนเองได้อย่างถูกต้อง โดยอธิบายให้ผู้ป่วยและครอบครัวเข้าใจเกี่ยวกับการเจ็บป่วยและแผนการรักษา เปิดโอกาสให้ครอบครัวมีส่วนร่วมในการวางแผนการดูแลตนเองที่บ้าน แนะนากรสังเกตอาการชาตามแขนขา ให้ระวังการติดเชื้อ รับประทานยาตามแพทย์สั่ง มาตรวจตามนัด สอนและฝึกการออกกำลังกาย บริหารกล้ามเนื้อและข้ออย่างสม่ำเสมอทุกวัน
