โรคหนังแข็ง (Scleroderma) ชื่อโรคเป็นภาษากรีก โดย “sclero” แปลว่า แข็ง และ “derma” แปลว่าผิวหนัง
โรคนี้เป็นโรคที่เกียวกับเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเรื้อรังชนิดหนึ่ง ที่เกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกันตนเอง ทำให้ผิวหนังมีความแข็งขึ้น ทั้งยังมีความสัมพันธ์กับโรคข้อ
ดังนั้นในการวินิจฉัยจึงมักต้องมีการปรึกษาทั้งแพทย์ผิวหนัง และแพทย์อายุรกรรมโรคข้อ รวมทั้งอาจต้องการการส่งตรวจทางห้องปฏิบัติการต่างๆ ประกอบการวินิจฉัย
โรคหนังแข็งเป็นโรคที่ไม่ติดต่อ ไม่ใช่โรคติดเชื้ัอ และไม่ใช่โรคมะเร็ง
อย่างไรก็ตาม โรคหนังแข็งเป็นโรคที่ไม่มีทางรักษาให้หายขาด โดยส่วนใหญ่เป็นการรักษาเพื่อไม่ให้โรคกำเริบหรือประคับประคองไม่ให้อาการต่างๆ เป็นมากขึ้นเท่านั้น
ตามชื่อโรคก็แสดงถึงอาการที่มักพบบ่อยในโรคนี้ คือ จะเกิดการแข็งขึ้นของผิวหนัง รวมทั้งอาจมีอาการทางระบบอื่นๆ ในร่างกาย โดยมีความรุนแรงมากน้อยแตกต่างกันในคนไข้แต่ละราย
ตั้งแต่อาการไม่มากไปจนถึงกระทั่งมีผลทำให้เสียชีวิตได้ ความรุนแรงดังกล่าวขึ้นอยู่กับว่าเกิดโรคที่ระบบใดของร่างกาย และมีการกระจายของโรคไปมากน้อยเพียงใด
สาเหตุของโรคหนังแข็ง
สาเหตุที่แท้จริงของโรคนี้ยังไม่ทราบแน่ชัด แต่มีการสันนิษฐานว่าอาจเกี่ยวข้องกับการผลิตและสะสมคอลลาเจนที่มากจนเกินไป
ซึ่งคอลลาเจนนี้ นอกจากจะเป็นส่วนประกอบหนึ่งของผิวหนังแล้ว ยังมีที่อวัยวะต่างๆ ในร่างกายด้วย
โดยปัจจัยความผิดปกติอาจมาจากทั้งระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย (Immune dysregulation) ระบบของหลอดเลือดในร่างกายที่ผิดปกติ (Vascular dysregulation) รวมทั้งปัจจัยทางกรรมพันธุ์และสิ่งแวดล้อม
อย่างไรก็ตาม การที่คุณมีหนังแข็ง อาจไม่ใช่โรคหนังแข็ง แต่เกิดจากเหตุอื่นๆ ก็ได้ เช่น
- ได้รับยาบางชนิด เช่น ยาจำพวก taxanes (Docetaxel, Paclitaxel), Bleomycin, Pemetrexed, Gemcitabine
- มีภาวะคล้ายหนังแข็งจากโรคอื่นๆ เช่น Toxic oil syndrome, L-tryptophan disease, Eosinophilic fasciitis, Mixed connective tissue disease
โรคหนังแข็ง ใช่โรค SLE หรือไม่?
โรคหนังแข็ง จัดเป็นคนละโรคกับโรคเอสแอลอี หรือโรคพุ่มพวง (Systemic lupus erythematosus: SLE) ซึ่งเป็นโรคเกี่ยวกับระบบภูมิคุ้มกันต่อตนเองเช่นกัน แต่จะมีอาการต่างๆ และลักษณะผื่นที่แตกต่างจากโรคหนังแข็ง
โดยผู้เป็นโรคพุ่มพวงมักมีผื่นแพ้แสง เช่น ตามหน้า และไม่ได้มีผิวหนังที่แข็งขึ้น อย่างไรก็ตาม พบว่า 15-20% ของผู้ป่วยโรคหนังแข็ง อาจมีอาการของโรคที่เกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกันต่อตนเองโรคอื่นๆ เช่น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ (Rheumatoid arthritis) โรคโจเกรน (Sjogren’s syndrome) รวมทั้งโรคพุ่มพวง ก็อาจพบร่วมด้วยได้ แต่จัดว่าเป็นคนละโรคกัน
อาการของโรคหนังแข็ง ระยะปกติ ระยะสุดท้าย เป็นอย่างไร?
อาการของโรคหนังแข็ง ความจริงแล้วมีหลากหลายแบบ บางรายอาจมีผลแค่บริเวณผิวหนัง แต่บางรายอาจเกิดโรคที่ระบบต่างๆ ภายในร่างกายร่วมด้วย
โดยทั่วไปผิวหนังจะมีความแข็งและแน่นขึ้น โดยสามารถแบ่งชนิดของโรคหนังแข็งได้คร่าวๆ เป็น Localized scleroderma ซึ่งมักพบบ่อยในเด็ก และ Systemic scleroderma ซึ่งพบบ่อยในผู้ใหญ่
จะเห็นได้ว่า โรคหนังแข็งเป็นโรคที่พบได้ทุกช่วงอายุ แต่มักพบบ่อยที่สุดในช่วงอายุประมาณ 25-55 ปี โดยพบบ่อยในเพศหญิงมากกว่าเพศชายที่อัตราส่วนประมาณ 4:1
โรคหนังแข็งที่พบบ่อยในเด็กและผู้ใหญ่ที่กล่าวไปข้างต้น มีรายละเอียดดังนี้
1. Localized scleroderma
เป็นโรคหนังแข็งประเภทที่พบความผิดปกติเพียงแค่บางบริเวณที่ไม่มากนักของผิวหนัง ซึ่งอาจรวมไปถึงกล้ามเนื้อใต้ผิวหนังนั้น และไม่มีการกระจายไปที่อื่น
โดยทั่วไปอาการของ Localized scleroderma มักไม่รุนแรง และมักไม่มีผลต่ออวัยวะภายในในระบบอื่นๆ ของร่างกาย หรือมักไม่ได้มีแนวโน้มที่จะกลายไปเป็น Systemic scleroderma ต่อไป
รวมทั้งความผิดปกติจากการส่งตรวจทางห้องปฏิบัติการที่มักพบใน Systemic scleroderma ก็มักไม่ได้พบใน Localized scleroderma
Localized scleroderma สามารถแบ่งย่อยเป็นอีก 2 ประเภทหลักๆ คือ
- Morphea มีลักษณะเป็นผื่นที่มีพื้นผิวคล้ายขี้ผึ้ง (Waxy patches) ที่ผิวหนัง โดยมีขนาด รูปร่าง และสีที่แตกต่างกันไป ผิวหนังที่อยู่ใต้ผื่นอาจหนาขึ้น ผื่นอาจมีความใหญ่ขึ้นหรือเล็กลง หรือบางครั้งก็หายไปได้เอง มักเกิดผื่นประเภทนี้ในคนไข้อายุระหว่าง 20-50 ปี หรือแม่แต่ในเด็กเล็ก
- Linear scleroderma มักเป็นผื่นที่มีลักษณะเป็นแนวยาวพื้นผิวคล้ายขี้ผึ้งเช่นกัน ที่บริเวณแขนหรือขา หรือหน้าผาก หรือศีรษะ (เรียกว่า En coup de sabre) ซึ่งอาจมีความผิดปกติลงไปจนถึงผิวหนังชั้นลึก และบางครั้งอาจมีผลต่อการเคลื่อนไหวของข้อต่อข้างใต้ได้ ผื่นประเภทนี้มักเกิดในเด็ก และบางครั้งหากผื่นเป็นตามแขนขา อาจมีผลต่อการเจริญเติบโตของแขนขาได้
2. Systemic scleroderma (Systemic sclerosis)
โรคหนังแข็งประเภทนี้จะมีผลต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหลายๆ ระบบในร่างกาย เช่น เป็นได้ตั้งแต่ผิวหนัง โดยเฉพาะบริเวณนิ้วมือ มือ และหน้า หลอดอาหาร กระเพาะอาหาร ลำไส้ ปอด ไต หัวใจ หรืออวัยวะภายในอื่นๆ
รวมถึงสามารถมีผลต่อเส้นเลือด กล้ามเนื้อ และข้อต่ออีกด้วย ซึ่งจะทำให้เนื้อเยื่อที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะนั้นมีความแข็งขึ้นทำให้มีผลต่อการทำงานของอวัยวะภายในต่างๆ
อาการแรกเริ่มของโรคหนังแข็งประเภทนี้คือ มีอาการที่นิ้วมือมีสีคล้ำขึ้น โดยเฉพาะเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงของอากาศหรืออารมณ์ (Raynaud’s phenomenon) ที่มีผลต่อเส้นเลือดเล็กๆ ที่ส่วนปลายของนิ้วมือ หรือการเกิดแผลที่บริเวณปลายนิ้วมือ (Digital ulcer)
อย่างไรก็ตาม ภาวะ Raynaud’s phemomenon นี้อาจพบในโรคอื่นๆได้อีกหลายชนิด รวมทั้งอาจมีผิวสีคล้ำขึ้น (Dyspigmentation) หรือมีสีกระดำกระต่างเป็นจุดๆ (Salt and pepper sign) ได้ด้วย
นอกจากนี้ยังอาจมีอาการทางผิวหนังอื่นๆ บริเวณใบหน้า เช่น หน้าตึงแข็งขึ้น ปากเล็กลง หรือมีจมูกเป็นจงอย (beaked nose) หรืออาการบวมแบบกดไม่บุ๋มที่บริเวณนิ้วมือ มือ หรือแขน รวมทั้งอาจเกิดภาวะข้อติดได้
โรคหนังแข็งประเภทนี้แบ่งออกเป็นอีก 2 ชนิด คือชนิด Limited systemic sclerosis และชนิด Diffuse systemic sclerosis
ซึ่งในประเภท Diffuse systemic sclerosis นั้น ผิวหนังจะแข็งและลามไปในบริเวณที่มากกว่า Limited systemic sclerosis และมีความเสี่ยงที่อวัยวะภายในจะมีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่แข็งขึ้นมากกว่าเช่นกัน
ส่วน Limited systemic sclerosis นั้น การลุกลามของผิวหนังที่แข็งจะน้อยกว่า โดยมักมีหนังแข็งอยู่เฉพาะบริเวณนิ้วมือ มือ หรือหน้า และค่อยๆ เป็นในช่วงเวลาหลายปี สำหรับอวัยวะภายในนั้น ก็อาจเกิดโรคได้ แต่เกิดได้น้อยกว่าและรุนแรงน้อยกว่าชนิด Diffuse systemic sclerosis และยังใช้เวลาหลายปีเช่นกันในการที่จะเกิดผลต่ออวัยวะภายใน
ภาวะที่ค่อนข้างอันตรายจากโรคหนังแข็ง ซึ่งเป็นสาเหตุการเสียชีวิตที่บ่อยที่สุด คือการที่โรคมีผลต่อปอด
ภาวะทางปอดนี้สามารถเกิดได้ทั้งในผู้ป่วยที่เป็นโรคชนิด Limited systemic sclerosis หรือ Diffuse systemic sclerosis ดังนั้นการตรวจประเมินสมรรถภาพของปอดจึงเป็นสิ่งสำคัญเมื่อสงสัยว่าอาจเป็นโรคหนังแข็ง
สำหรับภาวะแทรกซ้อนในรายที่มีอาการรุนแรงนั้น นอกจากภาวะทางปอดแล้ว ยังอาจเกิดไตวาย หัวใจวาย ได้อีกด้วย
โรคหนังแข็งรักษาได้หรือไม่ วิธีการรักษาโรคหนังแข็ง เป็นอย่างไร? หายขาดได้ไหม?
ในบางราย ปัญหาผิวหนังที่แข็งอาจสามารถดีขึ้นได้เองเมื่อเวลาผ่านไป อาจราว 2-5 ปี แต่สำหรับโรคหนังแข็งที่มีความผิดปกติของอวัยวะภายในระบบต่างๆ ร่วมด้วยนั้น จะไม่สามารถหายขาด และมักค่อยๆ แย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป ไม่มียาที่สามารถรักษาหรือหยุดการผลิดเพิ่มขึ้นของคอลลาเจนในโรคหนังแข็งได้
อย่างไรก็ตาม มียาหลากหลายชนิดที่ช่วยควบคุมอาการของโรคหนังแข็งและป้องกันภาวะแทรกซ้อนต่างๆ จากโรค รวมทั้งทำให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยโรคหนังแข็งดีขึ้นได้
และเนื่องจากตัวโรคมีอาการหลายระบบ จึงมีวิธีรักษาต่างๆ กันไปตามอาการที่ตรวจพบซึ่งค่อนข้างซับซ้อน ตามแต่แพทย์พิจารณา เช่น
- ผิวหนังที่แข็งอาจได้รับยาชนิดทาหรือยารับประทาน ที่ช่วยลดความแข็งของผิวหนังรวมทั้งอาการปวดหรือบวมของข้อต่างๆ หรือการฉายแสงอาทิตย์เทียมที่ผิวหนัง อย่างไรก็ตาม อาการทางผิวหนังมักเป็นอาการที่รักษาได้ยากหรือได้ผลน้อย
- การมีภาวะเส้นเลือดที่ขยายตัวในโรคนี้ อาจต้องใช้ยากลุ่มลดความดันโลหิต เพื่อช่วยป้องกันปัญหาของปอดและไตตามมา และยังช่วยอาการที่นิ้วมือคล้ำ (Raynaud’s phenomenon)
- เนื่องจากเป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกัน จึงอาจมีการใช้ยากดภูมิ ซึ่งมีหลากหลายประเภท และเหมาะกับอาการของอวัยวะภายในต่างๆ กันไป
- บางรายที่มีอาการชองระบบทางเดินอาหาร อาจมียารับประทานเพื่อช่วยลดอาการ เช่น อาการจุดเสียด เรอ ท้องเสีย หรือท้องผูก เป็นต้น
- นอกจากนี้การบริหารร่างกายที่ถูกต้องเพื่อลดอาการข้อติด สามารถช่วยชะลอภาวะข้อติดได้
ดังนั้น เมื่อคุณมีอาการที่สงสัยภาวะหนังแข็ง โรคหนังแข็ง ควรรีบปรึกษาแพทย์ผู้เชี่ยวชาญทางด้านผิวหนังและข้อ เพื่อรีบรักษาและลดโอกาสการเกิดภาวะที่อันตรายต่อระบบต่างๆในร่างกาย รวมทั้งลดโอกาสการเสียชีวิตจากโรคนี้
