โรคเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการหรือโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นความผิดปกติของเซลล์ประสาทสั่งการภายในสมองและไขสันหลัง ทำให้กล้ามเนื้อสำคัญต่าง ๆ ทั่วร่างกายไม่สามารถทำงานได้เช่นเดิมทั้งการเคลื่อนไหว การกลืน แม้กระทั่งการหายใจ
โรคเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการจัดเป็นโรคที่พบได้ยากซึ่งทำให้ส่วนต่าง ๆ ของระบบประสาทเกิดความเสียหายลุกลามไปเรื่อย ๆ นำไปสู่ความอ่อนแรงของกล้ามเนื้อร่วมกับการสูญเสียการมองเห็น
ปรึกษาเภสัช สั่งยา ฟรีค่าส่งทั่วประเทศ*
แชทกับเภสัชกรฟรี! 9 โมงเช้าถึงเที่ยงคืน พร้อมรับส่วนลดค่ายา 5% HDmall ออกค่าส่งให้สูงสุด 40 บาท
โรคเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการ หรืออาจเรียกอีกชื่อหนึ่งว่าโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเอแอลเอส (ALS:amyotrophic lateral sclerosis) เกิดขึ้นเมื่อเซลล์ประสาทชนิดหนึ่งซึ่งอยู่ภายในสมองและไขสันหลังหลังชื่อว่า เซลล์ประสาทสั่งการ (motor neuron) เริ่มทำงานอย่างไม่ถูกต้องเกิดภาวะเสื่อมของเซลล์ประสาทขึ้น (neurodegeneration)
เซลล์ประสาทสั่งการนี้ควบคุมการทำงานของกล้ามเนื้อมัดสำคัญที่ทำหน้าที่ ดังนี้:
- การหยิบ จับ
- การเดิน
- การพูด
- การกลืน
- การหายใจ
เมื่อความผิดปกติของโรคเริ่มลุกลามขึ้น ผู้ป่วยโรคเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการจะรู้สึกว่าการทำกิจกรรมดังกล่าวยากขึ้นเรื่อย ๆ และอาจทำไม่ได้เลยในที่สุด
ยังไม่ทราบเหตุผลแน่ชัดว่าสาเหตุใดทำให้เซลล์ประสาทสั่งการนั้นเริ่มหยุดการทำงาน โดยประมาณ 5% ของผู้ป่วยพบว่ามีประวัติครอบครัวที่เป็นโรคเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการ หรือภาวะอื่นที่เกี่ยวข้องซึ่งชื่อว่า โรคสมองส่วนหน้าและส่วนขมับเสื่อม (frontotemporal dementia) ซึ่งถือเป็นโรคเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการชนิดหนึ่งซึ่งสามารถสืบทอดต่อกันภายในครอบครัว ในกรณีส่วนใหญ่ การกลายพันธุ์ของสารพันธุกรรม หรือยีนที่ผิดปกติมักเป็นปัจจัยสำคัญที่ทำให้โรคนั้นพัฒนาขึ้น
ไม่มีการตรวจเพียงครั้งเดียวที่สามารถวินิจฉัยโรคเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการได้ในทันที และการวินิจฉัยส่วนใหญ่เป็นไปตามความเห็นของแพทย์ผู้เชี่ยวชาญระบบประสาทและสมอง หรือที่เรียกว่า แพทย์ประสาทวิทยา การวินิจฉัยโรคเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการนั้นค่อนข้างเด่นชัดและทำได้ง่ายสำหรับแพทย์ประสาทวิทยาที่มีประสบการณ์ด้านนี้มาก่อน แต่ในบางครั้งการตรวจหรือทดสอบพิเศษก็จำเป็นต้องนำมาใช้เพื่อตัดสภาวะอื่นๆ ที่มีลักษณะอาการคล้ายคลึงกันออกไปได้
การลุกลามของอาการโรคเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการ
อาการของโรคเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการจะเริ่มลุกลามอย่างช้า ๆ โดยใช้เวลาเป็นหลายสัปดาห์ หรือหลายเดือนโดยมักจะเริ่มเกิดกับร่างกายด้านใดด้านหนึ่งก่อนและค่อย ๆ แย่ลง อาการที่พบบ่อยของโรคดังกล่าว ได้แก่ :
หมดปัญหาเหงื่อออกมากที่มืออย่างถาวร รักษาแล้วมือแห้ง ชีวิตง่ายขึ้น!
จองผ่าน HD ประหยัดกว่า / เบิกประกันได้ / ผ่อน 0% ได้ / ปรึกษาหมอก่อนผ่าตัดได้ไม่จำกัดครั้ง
- กำมือได้ไม่แน่นเท่าเดิม ทำให้หยิบสิ่งของหรือถือสิ่งของได้ยากขึ้นและไม่กระชับ
- กล้ามเนื้อไหล่อ่อนแรงทำให้ยกแขนได้ยาก
- ปลายเท้าตก เนื่องจากกล้ามเนื้อข้อเท้าอ่อนแอลง
- เดินลากขา
- พูดไม่ชัด (dysarthria)
โดยปกติ โรคนี้ไม่ได้ก่อให้เกิดอาการเจ็บปวดแต่อย่างใด
เมื่อความเสียหายเริ่มลุกลามมากขึ้น อาการจะกระจายไปสู่ส่วนอื่น ๆ ของร่างกายและทำให้สภาพร่างกายอ่อนแอลง
จนในที่สุด คนที่มีโรคเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการก็อาจไม่สามารถเคลื่อนไหวได้เองอีกต่อไป ไม่สามารถพูด ทำการสื่อสาร และแม้กระทั่งการกลืนและการหายใจอาจกลายเป็นเรื่องยากมากสำหรับพวกเขา
ใน 15% ของผู้ป่วยโรคเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการเกิดโรคเกี่ยวข้องกับภาวะสมองเสื่อมซึ่งอาจส่งผลต่อบุคลิกภาพและพฤติกรรมของพวกเขาร่วมด้วย ภาวะนี้เรียกว่าโรคสมองส่วนหน้าและส่วนขมับเสื่อม (frontotemporal dementia) และมักเป็นลักษณะอาการแรกสำหรับโรคเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการอีกด้วย ซึ่งในช่วงแรก ผู้ป่วยแต่ละคนที่ได้รับผลกระทบจากโรคอาจไม่ทราบว่าบุคลิกภาพหรือพฤติกรรมของตนเองนั้นเปลี่ยนไปก็เป็นได้
โรคเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการเกิดขึ้นกับใครได้บ้าง
โรคเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการเป็นภาวะที่พบได้ยาก และมีผลกระทบต่อคนประมาณ 2 คนใน 100,000 คนในแต่ละปี
โรคนี้สามารถเกิดขึ้นกับผู้ใหญ่ทุกเพศทุกวัย รวมถึงวัยรุ่นได้ด้วยแม้ว่าจะพบได้ยากกว่ามากก็ตาม โรคเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการมักพบในผู้ที่มีอายุมากกว่า 40 ปี แต่คนส่วนใหญ่ที่เป็นโรคนี้จะเกิดอาการเป็นครั้งแรกในช่วงอายุ 60 ปี และโอกาสเกิดในผู้ชายมากกว่าผู้ชายเล็กน้อย
หมดปัญหาเหงื่อออกมากที่มืออย่างถาวร รักษาแล้วมือแห้ง ชีวิตง่ายขึ้น!
จองผ่าน HD ประหยัดกว่า / เบิกประกันได้ / ผ่อน 0% ได้ / ปรึกษาหมอก่อนผ่าตัดได้ไม่จำกัดครั้ง
การรักษาโรคเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการ
ขณะนี้ยังไม่มีการรักษาโรคเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการโดยเฉพาะ การรักษาบำบัดต่าง ๆ มีวัตถุประสงค์เพื่อ:
- ทำให้ผู้ป่วยรู้สึกสะดวกสบายขึ้น และมีคุณภาพชีวิตที่ดีเท่าที่จะเป็นไปได้
- ชดเชยการสูญเสียของการทำงานของร่างกาย เช่น การเคลื่อนไหว การสื่อสาร การกลืน และการหายใจ
ตัวอย่างเช่น หน้ากากช่วยหายใจสามารถช่วยเรื่องปัญหาการหายใจและการอ่อนแรงได้ และหลอดให้อาหาร (gastrostomy) ช่วยรักษาระดับโภชนาการและความสะดวกสบายโดยรวมของผู้ป่วย หากจำเป็น ก็สามารถใช้ยาเพื่อช่วยในการควบคุมน้ำลายไม่ให้ไหลมากเกินไป
ยา riluzole นั้นทำให้ภาวะโรค และการรอดชีวิตจากโรคโดยรวมเพิ่มขึ้นเล็กน้อย แต่ก็ไม่ใช่การรักษาโรคนี้โดยตรงและตัวยาไม่สามารถหยุดยั้งการลุกลามของโรคได้
อัตราการอยู่รอดของผู้ป่วยโรคเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการ
โรคเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการเป็นความผิดปกติที่ทำให้ช่วงชีวิตสั้นลงอย่างมากสำหรับคนส่วนใหญ่ ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีอายุขัยเฉลี่ยเพียง 3 ปีนับตั้งแต่เริ่มมีอาการ อย่างไรก็ตาม บางคนอาจมีชีวิตอยู่ได้อีกนานถึง 10 ปีและในน้อยกรณีซึ่งพบได้ยากก็นานกว่านั้น
การมีชีวิตอยู่กับโรคเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการเป็นสิ่งที่ยากและท้าทายมาก และการวินิจฉัยโรคก็อาจเป็นเรื่องที่น่ากลัว อย่างไรก็ตาม ภาวะของโรคที่เกิดขึ้นจริงก็ไม่จำเป็นว่าจะต้องเลวร้ายเท่าที่จินตนาการไว้เสมอไป
ด้วยความช่วยเหลือสนับสนุนจากชุมชนและแพทย์และบุคลากรผู้เชี่ยวชาญหลายคนสามารถดูแลปัญหาบางส่วนของโรคได้ และทำให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยดีขึ้นกว่าตอนไม่ได้การวินิจฉัย
จุดจบชีวิตของผู้ป่วยโรคเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการ ไม่ได้น่ากลัวหรือทุรนทุราย โดยมักเสียชีวิตอย่างสงบภายในบ้านของตัวเอง ในกรณีส่วนใหญ่ คนที่ป่วยเป็นโรคดังกล่าวจะเสียชีวิตในช่วงเวลานอนของพวกเขาเนื่องจากความอ่อนแรงอย่างยิ่งยวดของกล้ามเนื้อหายใจ แม้ว่าบางคนที่มีอาการจะมีปัญหาในการกลืนร่วมด้วยแต่การสำลักอาหารนั้นไม่ใช่สาเหตุของการเสียชีวิตของผู้ป่วยกลุ่มนี้แต่อย่างใด
