โรคหายากนี้จะค่อยๆทำลายท่อน้ำดีในตับทำให้การทำงานของอวัยวะนี้ลดลงเรื่อยๆเมื่อเวลาผ่านไป
หน้าที่ของตับนอกจากจะช่วยกรองของเสียออกจากกระแสเลือดแล้ว ยังช่วยการย่อยอาหารโดยการสร้างน้ำดี น้ำดีไหลออกจากตับทางท่อไตเข้าไปเก็บในถุงน้ำดีจนกว่าจะนำออกมาใช้เมื่อลำไส้ต้องการความช่วยเหลือในการย่อยอาหาร Primary biliary cirrhosis(PBC) เป็นการอักเสบเรื้อรังของท่อน้ำดีในตับ ซึ่งจะนำไปสู่การทำลายของท่อต่อไป เมื่อไม่มีท่อน้ำดี น้ำดีจะค้างในตับทำให้เซลล์ถูกทำลายเกิดเป็นแผลเป็นของเนื้อเยื่อ เรียกว่า ภาวะตับแข็ง(cirrhosis) เมื่อเวลาผ่านไปตับจะสร้างเนื้อเยื่อแผลเป็นนี้เพิ่มขึ้น ตับก็จะเสียการทำงานและวายไปในที่สุด
หมดปัญหาเหงื่อออกมากที่มืออย่างถาวร รักษาแล้วมือแห้ง ชีวิตง่ายขึ้น!
จองผ่าน HD ประหยัดกว่า / เบิกประกันได้ / ผ่อน 0% ได้ / ปรึกษาหมอก่อนผ่าตัดได้ไม่จำกัดครั้ง
ความชุกของโรค PBC
โรค Primary biliary cirrhosis ถือเป็นโรคหายากถึงแม้ยังไม่ทราบแน่ชัดว่าหายากมากเท่าใด ความชุกของโรคนี้แปรผันกับพื้นที่ที่พบได้ตั้งแต่ 6.7 ถึง 402 คนในล้านคนตามรายงานจาก Seminars in Immunopathology ในปี 2009 ในพื้นที่ที่ทำการศึกษาทั้งหมดพบว่าประเทศออสเตรเลียมีอัตรากรการเกิดโรคที่ต่ำที่สุด ในขณะที่ประเทศสหราชอาณาจักร, ประเทศแถบแสกนดิเนเวีย, แคนาดา และสหรัฐอเมริกามีอัตราการเกิดโรคที่สูงที่สุด โรคนี้พบมากในผู้หญิงคิดเป็นตัวเลขประมาณ 90 เปอร์เซนต์ของผู้ป่วยโรค PBC โดยเฉพาะในช่วงวัยกลางคน จากการายงานในวารสาร The Lancet ในปี 2011
สาเหตุและปัจจัยเสี่ยงของโรค PBC
สาเหตุที่ชัดเจนที่ทำให้เกิดโรคนี้ยังไม่เป็นที่รู้กัน แต่ทว่ามีงานวิจัยชี้ว่ามันเป็นโรคภูมิคุ้มกันทำลายตัวเอง โดยภูมิคุ้มกันที่สร้างขึ้นจะเข้าไปโจมตีเนื้อเยื่อดีของเราเอง(ในกรณีนี้คือท่อน้ำดีขนาดเล็กในตับ)
ปัจจัยเสี่ยงสำหรับโรค PBC ได้แก่
- มีประวัติครอบครัวเป็นโรคนี้
- มีประวัติการติดเชื้อทางท่อปัสสาวะหรือทางช่องคลอด
- เป็นโรคภูมิคุ้มกันทำลายตัวเองอื่นร่วมด้วย
- มีประวัติการสูบบุหรี่
- เคยตั้งครรภ์
- เคยได้รับสารพิษ
อาการแสดงและภาวะแทรกซ้อนจากโรค PBC
โรคนี้ส่งผลต่างกันชัดเจนในแต่ละคน บางคนอาจไม่มีอาการแสดงจนโรคพัฒนาไประดับท้ายๆแล้ว ในขณะที่บางคนสังเกตอาการได้ตั้งแต่ระยะแรกๆและมีการดำเนินโรคอย่างรวดเร้ว
อาการที่พบมากที่สุดของโรคนี้คือเหนื่อย ส่งผลกับ 80 เปอร์เซนต์ของผู้ป่วยโรคดังกล่าวจากการรายงานใน The Lancet
อาการอื่นๆได้แก่
หมดปัญหาเหงื่อออกมากที่มืออย่างถาวร รักษาแล้วมือแห้ง ชีวิตง่ายขึ้น!
จองผ่าน HD ประหยัดกว่า / เบิกประกันได้ / ผ่อน 0% ได้ / ปรึกษาหมอก่อนผ่าตัดได้ไม่จำกัดครั้ง
- คันอย่างรุนแรง(pruitus)
- ดีซ่าน(ผิวและตาเหลือง)
- ตาและปากแห้ง
- ปวดท้องและตับโต
- ไขมันสะสมใต้ผิวหนัง
เมื่อเวลาผ่านไปโรค PBC อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนรุนแรง เช่น ความดันในเส้นเลือดดำ portal veins ซึ่งมีหน้าที่ขนส่งเลือดจากระเพาะอาหาร, ลำไส้, ม้าม, ถุงน้ำดี และตับอ่อนไปยังตับ ทำให้ม้ามโต, เส้นเลือดขยาย, น้ำขังในช่องท้องและแขนขา, ติดเชื้อ และสับสนตามมาได้
ภาวะแทรกซ้อนอื่นๆที่สามารถพบได้
- โรคกระดูกพรุน และโรคกระดูกอื่นๆ
- โรคนิ่วในถุงและท่อน้ำดี
- โรคมะเร็งตับ
- ภาวะถ่ายเป็นมันลอย(ร่างกายไม่สามารถดูดซึมไขมัน ทำให้อุจจาระที่ถ่ายออกมามีลักษณะเหลว เป็นมันๆ และมีกลิ่นเหม็น)
- โรคไตวาย
- การบาดเจ็บที่สมอง
การวินิจฉัยและการรักษาโรค PBC
แพทย์อาจสงสัยว่าคุณเป็นโรคนี้ได้จาก
- ประวัติการรักษาและประวัติครอบครัว
- การตรวจร่างกาย
- ภาพถ่ายท่อน้ำดีโดยวิธีอัลตราซาวน์, เครื่องสร้างภาพด้วยสนามแม่เหล็ก(MRI) และเอ็กซ์เรย์
การวินิจฉัยโรค PBC มักอาศัยผลตรวจเลือดหรือผลตรวจชิ้นเนื้อตับโดยกการดูใต้กล้องจุลทรรศน์
คุณอาจถูกวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ได้หากมีลักษณะอย่างน้อย 2 อย่างดังต่อไปนี้
- ผลตรวจชิ้นเนื้อมีลักษณะของ PBC
- มีการสูงขึ้นของระดับเอนไซม์ตับจำเพาะในเลือด
- พบ anti-mitochondrial antibodies หรือ AMAs (สารจากระบบภูมิคุ้มกันที่ไปโจมตีไมโตคอนเดรียที่เป็นแหล่งพลังงานของเซลล์)ในเลือด
จาก National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases พบว่าประมาณ 90-95 เปอร์เซนต์ของผู้ป่วยโรค PBC มีผลตรวจ AMA เป็นบวก โรคนี้ยังไม่มีการรักษาขาด การรักษาจึงเป็นการดูแลตามอาการและลดการดำเนินของโรค ตัวอย่างเช่น การทานยา Questran หรือ Prevalite(cholestyramine) สามารถลดอาการคันได้ นอกจากนี้ยังพบว่าการรักษาด้วยยา Urso หรือ Actigall(ursodeoxycholic acid) จะช่วยควบคุมโรคในบางรายด้วยการลดการสร้างกรดน้ำดีจากตับ จากรายงานใน The Lancet สำหรับผู้ที่ตับวายต้องได้รับการปลูกถ่ายตับด้วย
ปวดบริเวณกลางอกตรวจเลือดหาค่าตับพบว่าเป็นตับอ่อนอักเสบ ท้องโตและตอนนี้ปวดบริเวณชายโครงขวาด้านหลังกินยาก็ไม่หาย